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martes, septiembre 03, 2013

MEDICINA:

Para publicación inmediata: 03 de septiembre 2013

Los factores de riesgo identificados en el diagnóstico ayuda predicen los resultados para los niños con enfermedades raras del corazón

¿Qué

Un estudio a largo plazo de los niños con una enfermedad cardíaca compleja llamada cardiomiopatía hipertrófica (HCM) encontró que el riesgo de muerte o necesidad de inventario inmediato de trasplante cardíaco fue mayor para aquellos que desarrollaron la enfermedad en la infancia con la insuficiencia cardíaca congestiva y para los niños que también tenía errores innatos del metabolismo selectivos, un grupo de trastornos genéticos raros en los que uno o más de los procesos metabólicos clave del cuerpo se interrumpen.

Los resultados serán publicados en línea el martes en la revista The Lancet para coincidir con una presentación en la Sociedad Europea de Cardiología Congreso de 2013 en Amsterdam. El Corazón, los Pulmones y la Sangre Nacional (NHLBI) y la Infancia miocardiopatía Fundación apoya esta investigación.

La cardiomiopatía hipertrófica, un tipo de miocardiopatía pediátrica (enfermedades del músculo cardíaco), con variadas causas y resultados, se caracteriza por el aumento de grosor (hipertrofia) de la pared del corazón.

Diagrama de un corazón normal y afectada

Diagrama de un corazón normal (izquierda) y un corazón con hipertrofia (aumento del grosor) cardiomiopatía (derecha). Crédito de la imagen de la Asociación Americana del Corazón.

HCM es rara, con menos de una de cada 100 000 niños (desde el nacimiento hasta los 18 años) diagnosticados anualmente en los Estados Unidos. La condición se diagnostica con mayor frecuencia en los lactantes (menores de un año), con 2 a 3 de cada 100.000 identificados cada año.

Investigadores de la Universidad de Miami Miller School of Medicine, junto con colegas de otras instituciones, trató de comprender mejor cómo los factores de riesgo en el momento del diagnóstico de HCM son predictores de muerte o la necesidad de ser agregado a una lista de espera de trasplante de corazón. Pasaron 19 años acumular datos sobre más de 1.000 niños afectados en 98 centros de cardiología pediátrica en los EE.UU. y Canadá a través del Registro Miocardiopatía pediátrica NHLBI financiado.

Los investigadores encontraron que los niños con HCM deben a errores innatos del metabolismo tuvo la menor tasa de supervivencia libre de trasplante dentro de dos años después del diagnóstico (43 por ciento). A los dos años después del diagnóstico, la tasa de supervivencia libre de trasplante fue del 55 por ciento para los niños con una versión mezclada de la enfermedad que incluye engrosamiento de las paredes del corazón y de la ampliación y el debilitamiento del corazón y 62 por ciento para aquellos con una forma restrictiva de la enfermedad caracterizada tanto por un engrosamiento y endurecimiento de las paredes del corazón. Los niños diagnosticados después de un año de edad con miocardiopatía hipertrófica de causa desconocida tuvieron el resultado más favorable, una tasa de supervivencia libre de trasplante el 97 por ciento.

Los bebés y los niños que tenían dos o más de los siguientes factores de riesgo al momento del diagnóstico HCM (dependiendo de la causa de HCM) - de menor peso o tamaño corporal, el sexo femenino, el diagnóstico en la infancia, insuficiencia cardíaca congestiva, y la función anormal del corazón - tenían un mayor riesgo de mala evolución (muerte o necesidad de trasplante cardíaco inmediato).

Se espera que estos hallazgos para ayudar a los médicos a identificar qué niños son propensos a tener los peores resultados (muerte o necesidad de trasplante cardíaco inmediato) dentro de los dos años del diagnóstico, permitiendo así que los equipos médicos, asesores genéticos, y los planificadores de la familia de manera conjunta y determinar rápidamente la mejor método de tratamiento.

¿Quién

Gail Pearson, MD, Sc.D., un cardiólogo pediátrico y director del Programa de Investigación Cardiaca Pediátrica Adultos y en el NHLBI y Jonathan Kaltman, MD, un cardiólogo pediátrico y director del Desarrollo del Corazón y Enfermedades Poder estructural en la División del NHLBI de Ciencias Cardiovasculares, están disponibles para comentar sobre los hallazgos y las implicaciones de esta investigación.

Por biografía completa del Dr. Pearson, por favor visite: http://www.nhlbi.nih.gov/news/spokespeople/pearson-gail.html

Por biografía completa del Dr. Kaltman, por favor visite: http://www.nhlbi.nih.gov/news/spokespeople/kaltman-jonathan.html

Contacto

Para obtener más información o para concertar una entrevista, póngase en contacto con la Oficina de Comunicaciones del NHLBI 301-496-4236 o nhlbi_news@nhlbi.nih.gov .

Información Complementaria

Una parte de los Institutos Nacionales de Salud, el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y planes de Sangre (NHLBI), lleva a cabo y apoya la investigación relacionada con las causas, la prevención, el diagnóstico y el tratamiento de corazón, los vasos sanguíneos, los pulmones y enfermedades de la sangre; y trastornos del sueño. El Instituto también administra las campañas nacionales de educación para la salud en las mujeres y las enfermedades del corazón, el peso saludable para los niños, y otros temas. NHLBI comunicados de prensa y otros materiales están disponibles en línea enhttp://www.nhlbi.nih.gov.

Acerca de los Institutos Nacionales de Salud (NIH): NIH, la agencia de investigación médica de la nación, incluye 27 institutos y centros y es un componente del Departamento de Salud y Servicios Humanos de los EE.UU.. NIH es la principal agencia federal realización y apoyo de la investigación médica básica, clínica y traslacional, e investiga las causas, tratamientos y curas para las enfermedades comunes y raras. Para obtener más información sobre los NIH y sus programas, visite www.nih.gov .

NIH ... Transformación de Descubrimientos En Salud ®

 

Fuente:

Saludos
Rodrigo González Fernández
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Publicado por Unknown en 7:15 a.m.

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